|
آتاکسی (
Ataxia)
ناهماهنگی یا بی نظمی حرکات عضلات است به شرطی که ضعف ماهیچه ای وجود
نداشته باشد. آتاکسی به علت اختلالات وستیبولار(vestibular) ٬ مخچه
ای(cerebellar) ٬ یا حسی(sensory) ایجاد می شود. آتاکسی می تواند حرکت چشم ٬
تکلم ٬ تک تک اندام ها ٬ تنه یا راه رفتن را گرفتار کند.
علایم
سرگیجه ی واقعی را باید از احساس سبکی سر یا احساسی که پیش از سنکوپ
دیده می شود افتراق داد. سرگیجه به طور تیپیک به صورت چرخش(spinning) ٬
دوران(rotating) ٬ یا حرکت توصیف می شود اما هنگامی که این توصیف مبهم است
باید اختصاصاً در مورد احساس غیر واقعی حرکت سوال شود. شرایطی که تحت آن
نشانه ها بروز می کنند نیز ممکن است از نظر تشخیصی کمک کننده باشد. سرگیجه
اغلب با تغییر وضعیت
سر شروع می شود. بروز نشانه ها هنگام برخاستن از حالت درازکش یافته ای
شایع در هیپوتانسیون اورتواستاتیک(orthostatic hypotension)است و سرگیجه ی
غیر دورانی مربوط به کاهش گردش خون کلی مغز(pancerebral hypoperfusion)
ممکن است با نشستن یا دراز کشیدن فوراً برطرف گردد. چنین وضعیت هایی از
کاهش گردش خون مغز می توانند منجر به از دست رفتن هوشیاری شوند که ندرتاً
با سرگیجه ی واقعی همراه است. در صورتی که مشکل بیمار سرگیجه باشد نشانه
های همراه ممکن است در تعیین محل گرفتاری کمک کننده باشند. شکایاتی چون
کاهش شنوایی یا وزوز گوش
قویا مطرح کننده ی اختلال دستگاه وستیبولار محیطی(لابرینت یا عصب اکوستیک)
هستند. دیس آرتری ٬ دیسفاژی ٬ دوبینی(diplopia) ٬ کاهش حس یا ضعف کانونی
صورت یا اندام ها بیانگر احتمال وجود یک ضایعه ی مرکزی(ساقه ی مغز) است.
مشاهده ی چگونگی ایستادن و راه رفتن در افتراق میان آتاکسی های مخچه ای ٬
وستیبولار ٬ و حسی کمک کننده است. در هر بیمار آتاکسیک ٬ ایستادن و راه
رفتن ناپایدار است و با پاهای باز صورت می گیرد و اغلب با تلوتلو خوردن
همراه است.
اگر از بیمار بخواهند که با جفتک کردن پاها بایستد ٬ ممکن است با بی
میلی شدیدی نشان دهد یا از انجام این کار ناتوان باشد. با اصرار بیشتر
بیمار ممکن است تدریجاً پاها را به یکدیگر نزدیک کند اما فاصله ای را میان
پاها باقی می گذارد. بیماران مبتلا به آتاکسی حسی و بعضی از بیماران مبتلا
به آتاکسی وستیبولار می توانند با پاهای جفت کرده بایستند که علت آن جبران
از دست دادن یک منبع دریافت حس (حس عمقی یا لابیرنتی proprioceptive or
labyrinthine) با منبع دریافتی دیگر (بینایی) است. حال آنکه بیماران مبتلا
به آتاکسی مخچه ای توانایی آن را ندارند. این عمل جبرانی را زمانی می توان
ثابت کرد که بیمار چشمان خود را می بندد و از کمک حس بینایی محروم می شود.
در اختلالات حسی یا وستیبولار ٬ بی ثباتی افزایش می یابد و ممکن است منجر
به سقوط بیمار (علامت رومبرگ Romberg sign) گردد. در ضایعه ی وستیبولار ٬
تمایل به افتادن به سمت ضایعه وجود دارد. بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه ای ٬
خواه با چشم باز و خواه با چشم بسته ٬ بر روی پاهای خود ثبات ندارند.
راه رفتنی که در آتاکسی مخچه ای دیده می شود راه رفتن با پاهای باز است
که اغلب به صورت تلوتلوخوردن است و ممکن است حالت مستی را مطرح کند. ممکن
است نوسان سر و تنه وجود داشته باشد. اگر ضایعه ی یک طرفه ی نیمکره ی مخچه
وجود داشته باشد ٬ هنگامی که بیمار سعی می کند با چشم بسته در یک خط مستقیم
راه برود ٬ در جا پا بزند ٬ یا بچرخد ٬ تمایل به انحراف به سوی ضایعه وجود
دارد. راه رفتن تاندم (راه رفتن پاشنه به انگشت) که نیاز به گام برداشتن
با سطح اتکای بسیار کم دارد ٬ همیشه مختل است.
در آتاکسی حسی نیز راه رفتن با پاهای باز انجام می شود و راه رفتن پاشنه
به انگشت مختل است. وانگهی ٬ راه رفتن مشخصا با بالاگرفتن بیش از اندازه ی
پا از زمین و محکم کوبیدن آن به زمین(استپاژ steppage gait) مشخص می گردد و
علت آن اختلال حس عمقی است. اگر بیمار از عصا یا از بازوی معاینه کننده
برای اتکا استفاده کند ٬ پایداری او به طرز چشمگیری بهبودی پیدا می کند.
اگر بیمار مجبور شود که در تاریکی یا با چشم های بسته راه رود ٬ راه رفتن
اختلال بیشتری نشان خواهد داد.
نظر به نقش بارز مخچه در کنترل حرکات چشم ٬ ناهنجاری های چشمی(ocular
abnormalities) از عواقب شایع بیماری های مخچه هستند. این ناهنجاری ها شامل
نیستاگموس و نوسانات چشمی مربوط به آن ٬ فلج در نگاه کردن ٬ و اشکال در
حرکات غیر ارادی سریع و حرکات تعقیبی می باشند.
علل
آسیبهای کانونی
هر نوع آسیب و جراحت کانونی در دستگاه عصبی مرکزی
موجب آتاکسی میشود که مربوط به بخش مورد نظر می شود، برای مثاب اگر آسیب
به مخچه باشد، نوع آتاکسی مخچه ای خواهد بود یا اگر آسیب به نخاع باشد
آتاکسی از نوع حسی خواهد بود یا اگر آسیب به دستگاه دهلیزی باشد، آتاکسی از
نوع دهلیزی خواهد بود.
عوامل خارجی
اغلب عوامل خارجی که منجر به آتاکسی می شوند، عامل افسردگی هستند مانند اتانول.مثالهای دیگر مانند داروهای سرخوش کننده(حشیش، کتامین، PCP، دکسترومتورفان که بلع آن موجب آتاکسی خواهد شد، داروهای ضد صرع نیز موجب آتاکسی می شوند.
فقدان ویتامین B12
فقدان این ویتامین موجب نوع حسی و همچنین مخچه ای آتاکسی می شود.
علل آتاکسی حسی
نوروپاتی جانبی موجب آتاکسی کلی یا متمرکز خواهد شد.مشکلات نخاعی نیز می توانند موجب آتاکسی حسی شوند.
پسگرایی غیر-وراثتی مخچه ای
از علل این نوع پسگرایی می توان به سوءمصرف مزمن اتانول،HACE(ورم مغزی در ارتفاع بالا)، بیماری سلیاک اشاره کرد
تست های وضعیتی
گاه بیمار بیان می کند که سرگیجه ی وی با تغییر وضعیت ایجاد می شود. در
این مواقع برای ایجاد شرایط تحریکی جهت بروز مجدد سرگیجه می توان از مانور
نایلن – بارانی(Nylen-Bárány or Dix-Hallpike maneuver) استفاده کرد. در
این مانور سر بیمار به طرف راست نگاه می کند و درحالیکه هنوز سر و نگاه
بیمار به سمت راست است ٬ سر سریعاً تا حد 30 درجه پایین تر از سطح افقی
پایین آورده می شود. این تست درحالیکه سر و چشم ها ابتدا به سمت چپ گردانده
شده است و بعد درحالیکه به سمت جلو نگاه می کند تکرار می شود. . چشم ها از
نظر بروز نیستاگموس بررسی می شوند و از بیمار خواسته می شود تا شروع ٬ شدت
و توقف سرگیجه را ذکر کند. نیستاگموس وضعیتی و سرگیجه معمولاً با ضایعات
وستیبولار محیطی همراهند و اغلب یافته ای از یک اختلال ایدیوپاتیک خود به
خود محدود شونده به نام سرگیجه ی وضعیتی خوش خیم هستند. این نوع سرگیجه به
طور تیپیک با دیسترس شدید ٬ تاخیر چند ثانیه ای میان اتخاذ وضعیت و شروع
سرگیجه و نیستاگموس ٬ تمایل به فروکش خود به خود پاسخ در صورت ادامه ی
وضعیت (خستگی) ٬ ضعیف شدن پاسخ (عادت کردن) هنگامی که وضعیت مزاحم تکرار می
شود ٬ مشخص می گردد. سرگیجه ی وضعیتی ممکن است در بیماری وستیبولار مرکزی
نیز دیده شود.
تست کالریک
اختلالات راههای وستیبولواکولر را می توان با انجام تست کالریک شناسایی
کرد. بیمار به حالت طاقباز(supine) قرار می گیرد و سر وی 30 درجه بالا
آورده می شود تا کانال نیم دایره ای جانبی که در سطح قرار گرفته به وضعیت
قائم (upright position) درآید. هرگوش به ترتیب با آب سرد (33 درجه ی
سانتیگراد) یا آب گرم (44 درجه ی سانتیگراد) به مدت 40 ثانیه و با حداقل 5
دقیقه فاصله میان آزمون ها شسته می شود. آب گرم تمایل به ایجاد ناراحتی
کمتری نسبت به آب سرد دارد. قبل از انجام تست کالریک باید دقیقاً گوش را با
اتوسکوپ معاینه نمود ؛ اگر پرده ی صماخ پاره است باید از این تست اجتناب
کرد. در بیمار بیدار و سالم ٬ تحریک کالریک با آب سرد نیستاگموسی ایجاد می
کند که فاز آهسته ی آن به سوی گوش شسته شده و فاز سریع آن به طرف مقابل
است. آب گرم پاسخ عکس را ایجاد می کند.
در بیماران مبتلا به اختلال یکطرفه ی عملکرد لابرینت ٬ عصب وستیبولار و
یا هسته ی وستیبولار ٬ شستشوی طرف مبتلا یا نیستاگموس ایجاد نمیکند و یا
نیستاگموسی ایجاد می کند که نسبت به طرف سالم دیرتر شروع شده یا کمتر طول
می کشد.
درمان
یکی از روشهای خوب افتراق آتاکسی مخچهای از سایر علل آتاکسی تست رومبرگ
(Romberg's test) است.درمان اصولاً بستگی به عامل زمینه دارد ولی در موارد
ارثی پیش آگهی خوب نیست. درمانهای فیزیکی مانند ورزش، اسپلینت و واکر نیز به کار میروند.
:: موضوعات مرتبط:
آتاکسی
